拉罗尼酶适应症

拉罗尼酶作为一种酶替代疗法药物，为患有特定类型黏多糖贮积症（MPSI）的患者带来了新的治疗希望。它通过补充患者体内缺乏的酶，帮助改善病情，提高生活质量。本文将详细介绍拉罗尼酶适用的患者人群、使用剂量以及储存方法，以便患者和医护人员更好地了解和使用该药物。

拉罗尼酶适用于哪些人群？

拉罗尼酶主要用于治疗特定类型的黏多糖贮积症患者，其适用人群具有明确的特征。

MPSI患者

拉罗尼酶主要用于患有Hurler和Hurler-Scheie型黏多糖贮积症I（MPSI）的成人和儿童患者。

Scheie型患者

它也适用于具有中度至重度症状的Scheie型患者。

非神经系统表现的治疗

拉罗尼酶主要用于治疗黏多糖贮积症I型的非神经系统表现，包括Hurler综合征、Hurler-Scheie综合征以及具有中度至重度症状的Scheie型患者的相关症状。但需注意，对于已经出现神经系统症状的患者，拉罗尼酶可能无法提供有效的治疗效果。

拉罗尼酶为特定类型的黏多糖贮积症患者提供了新的治疗选择，但使用时需考虑患者的具体病情和症状表现。

拉罗尼酶的使用剂量是多少？

精准的用法用量对于确保拉罗尼酶的治疗效果至关重要。以下是关于拉罗尼酶使用剂量的详细指导。

治疗前的建议

在给药前，需考虑在开始输注前60分钟预先使用抗组胺药（联合或不联合退烧药）进行预给药。适当的医疗监测和支持措施，包括心肺复苏设备，应在拉罗尼酶给药期间随时可用。

推荐用量及给药方法

拉罗尼酶的推荐剂量为0.58mg/kg（实际体重），每周静脉输注一次。拉罗尼酶注射液必须用0.9%氯化钠注射液稀释至50ml、100ml或250ml的终体积，具体取决于患者的体重和心肺状况。

特殊患者的处理

对于有潜在心脏或呼吸损害且体重达30kg的患者，医生可考虑将拉罗尼酶稀释为100ml，并以较低的输注速率给药。

在使用拉罗尼酶时，医护人员应严格遵循推荐剂量和给药方法，并根据患者的具体情况进行调整。

拉罗尼酶怎样储存？

正确的储存方法对于确保拉罗尼酶的质量和疗效至关重要。如果您对拉罗尼酶还有其他的疑问，还可点击免费在线咨询

储存条件

拉罗尼酶小瓶应在2°C至8°C（36°F至46°F）下冷藏。

避免冷冻和摇晃

不要将拉罗尼酶冷冻或摇晃，以免影响其质量和稳定性。

避光保存

拉罗尼酶应避光保存，以防止光照对其产生不良影响。

温馨提示：拉罗尼酶主要用于治疗Hurler和Hurler-Scheie型黏多糖贮积症I（MPSI）的成人和儿童患者以及具有中度至重度症状的Scheie型患者。在使用拉罗尼酶时，应严格遵循推荐剂量和给药方法，并根据患者的具体情况进行调整。正确的储存方法对于确保拉罗尼酶的质量和疗效至关重要。患者和医护人员应充分了解这些信息，以便更好地使用和管理拉罗尼酶治疗。

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