阿米吡啶(Firdapse)

阿米吡啶的研发公司是BioMarin公司，于2009年12月23日获得欧洲EMA批准上市，该药物由BioMarin公司在德国和英国市场销售。

阿米吡啶目前尚未在国内上市，对于需要阿米吡啶治疗的患者，建议及时咨询医生或专业的医疗机构。

阿米吡啶是一种用于治疗肌无力综合征的药物，特别针对LEMS患者，能够通过增加乙酰胆碱的释放来增强神经肌肉传递，从而改善肌肉功能。

(一) 主要成分

磷酸二氨吡啶

(二) 适应人群

6岁及以上成人和儿童Lambert-Eaton肌无力综合征患者

(三)  规格和形状

1. 规格

10mg*100粒

2. 性状

阿米吡啶片剂含有10mg胺碘酮，呈白色至灰白色，圆形，并显示功能评分。每块药片未得分的一面上均刻着“CATALYST”，得分的一面上刻有“211”，和“10”字样。

(四) 特殊人群用药

【孕妇】尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据。

【哺乳期妇女】目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。

【儿童使用】阿米吡啶治疗LEMS的安全性和有效性已在6岁及以上的儿科患者中得到证实。

【老年使用】阿米吡啶的临床研究没有纳入足够数量的65岁及以上的受试者。老年患者的剂量选择应谨慎，通常老年患者的剂量从剂量范围的低端开始。

【肾功能损害】对于肾功能不全的患者，应以最低推荐日初始剂量开始使用阿米吡啶，并应密切监测患者的不良。根据临床疗效和耐受性，考虑对肾功能损害患者调整剂量或停药。

【肝功能损害】对于任何程度肝功能损害的患者，应以最低的推荐初始日剂量开始使用阿米吡啶，并应监测患者的不良反应。

【NAT2低代谢者】对于已知的NAT2低代谢患者中，应以最低推荐的初始日剂量开始应用阿米吡啶，并监测患者的不良反应。

(五) 药物过量

在临床研究中没有过量使用阿米吡啶的报告。疑似过量使用阿米吡啶的患者应监测是否有夸大的阿米吡啶不良反应的体征或症状，并立即进行适当的对症治疗。

(六) 有效期

24个月

(七) 储存方法

将阿米吡啶片剂储存在20°C至25°C下，允许在15°C至30°C之间偏移。

(八) 药代动力学

阿米吡啶在健康个体和LEMS患者之间的药代动力学相似。单次和多次给药后，AUC、Cmax和Cmin在个体之间存在很大差异。在单次口服20-80毫克剂量范围内，阿米吡啶暴露量随剂量成比例增加。 给药后20分钟至1小时阿米吡啶达到血药浓度峰值。