马昔腾坦

马昔腾坦是由Actelion制药公司研发的创新性内皮素受体拮抗剂(ERA)，专为治疗成人肺动脉高压(PAH，WHO Group I)设计，旨在降低疾病进展风险及减少住院需求。该药物通过阻断内皮素受体，有效改善肺血管阻力和心脏功能，延缓疾病进程。

(一)主要成分

马昔腾坦

(二)适应人群

成人PAH患者(≥18岁)。

(三)规格和形状

规格：10mg薄膜衣片，双凸圆形，白色，两面刻有“10”。

(四)特殊人群用药

【孕妇】动物数据显示致畸性(心血管及下颌弓畸形)。妊娠期间绝对禁用，发现妊娠立即停药。

【哺乳期女性】无人类乳汁中药物数据，潜在婴儿风险未知。治疗期间及停药后1个月禁止哺乳。

【具有生殖潜力的男性和女性】男性可能减少精子数量，影响生育力(动物数据)。女性需持续避孕至停药后1个月，建议每3个月复查妊娠。

【儿童使用】说明书中尚未明确(临床试验未证实疗效)。

【老年人使用】老年患者(≥65岁)与年轻患者无差异，无需剂量调整。

【肾功能损害】严重肾功能不全(CrCl15-29mL/min)无需调整剂量。

【肝功能损害】轻至重度肝损害(Child-PughA-C级)无需调整剂量，但需加强肝功能监测。

(五)药物过量

症状：单次剂量达600mg(推荐剂量60倍)时报告头痛、恶心、呕吐。

处理：支持治疗为主，透析无效(药物蛋白结合率高)。

(六)有效期

24个月

(七)储存方法

20°C–25°C(68°F–77°F)，允许短期存放于15°C–30°C(59°F–86°F)。避光，防潮，置于儿童不可触及处。

(八)药代动力学

吸收与分布：

口服后8小时达峰浓度，生物利用度未知，食物无影响。

血浆蛋白结合率>99%，表观分布容积约50L(母药)及40L(活性代谢物)。

代谢与排泄：

经CYP3A4代谢为活性代谢物(贡献40%药效)，母药半衰期16小时，代谢物48小时。

50%经尿液排泄(无原型药物)，24%经粪便排泄。