曲恩汀(CUVRIOR)

自1986年在美国获批上市以来，曲恩汀在肝豆状核变性的治疗中发挥了重要作用。在中国，Orphalan公司的四盐酸曲恩汀薄膜衣片在2022年9月递交申请上市，并在2023年12月底正式获批，成为中国首个批准的曲恩汀制剂。 根据国家医保局的相关信息，曲恩汀目前尚未被纳入国家医保目录。患者在购买曲恩汀时，通常需要自行承担药品费用。 患者可以通过关注政策动态、咨询医疗机构和申请医疗援助等方式，获取相关的购药指导和帮助。

曲恩汀是处方药，需要在医生的指导下使用，并且使用过程中需要密切监测病情和可能的不良反应。同时对于曲恩汀的具体使用方法和剂量，也需要遵循医生的建议，降低用药风险。

(一)主要成分

trientine

(二)适应人群

脱铜且对青霉胺耐受的稳定期威尔逊病(肝豆状核变性)成年患者。

(三)规格

印度MSN：250mg* 100粒；印度APOTHECON：250mg*100粒

(四)特殊人群用药

【孕妇】根据现有的已发表文献及数十年曲恩汀上市后的治疗经验，并未发现曲恩汀与任何重大出生缺陷、流产或其他对母体或胎儿不利的结局之间存在直接关联。相反，未经妥善治疗的威尔逊病在妊娠期间可能会导致疾病症状显著恶化，并显著提升有症状患者出现流产的风险。

【哺乳期女性】尚未有报告指出通过母乳喂养接触到曲恩汀成分的婴儿出现与该药物相关的不良反应。目前也缺乏关于曲恩汀对产妇乳汁分泌量影响的具体数据。在决定是否进行母乳喂养时，应综合考虑母乳喂养对婴儿发育和健康的诸多益处，以及母亲的临床需求，同时评估母乳喂养可能带来的任何潜在不利影响，包括疾病本身可能的影响。

【儿童患者】关于儿童患者使用曲恩汀的安全性和有效性问题，目前尚未得出明确结论。在针对儿童患者使用曲恩汀时，应格外谨慎，并遵循专业医疗人员的指导。

【老年患者】尽管在老年患者和年轻患者之间，未发现对曲恩汀的反应存在显著差异，但在为老年患者选择曲恩汀剂量时仍需保持谨慎。通常建议从剂量范围的低端开始，并密切监测患者的反应。

(五)药物过量

长期使用曲恩汀若超过最大推荐剂量，可能引发铁粒幼细胞性贫血。对于曲恩汀的急性过量摄入，目前尚无特定的解毒剂。

(六)有效期

24个月

(七)储存方法

在使用曲恩汀时，应确保在给药前不从泡罩包装中提前取出药片。此外，曲恩汀药片适宜储存在20℃-25℃的室温下。

(八)药代动力学

曲恩汀达到血浆峰值浓度的中值时间(Tmax)通常在1.25至2小时之间，平均终末半衰期(t1/2)为13.8至16.5小时。