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伊米苷酶通过补充患者体内缺失的葡萄糖脑苷脂酶,有效促进了葡萄糖脑苷脂的代谢,缓解了戈谢病等症状。正如所有药物一样,伊米苷酶的使用也需要严格遵循一定的注意事项。
在接受包括伊米苷酶在内的酶替代疗法治疗的患者中,有报道发生危及生命的超敏反应,包括过敏反应。其他过敏反应还包括瘙痒、潮红、荨麻疹、血管性水肿、胸部不适、呼吸困难、咳嗽、发绀、心动过速和低血压。抗体为imiglucerase的患者发生超敏反应的风险较高。
告知患者危及生命的过敏反应的症状,包括过敏反应,并在出现症状时立即就医。如果发生严重的超敏反应(如过敏反应),停用伊米苷酶并立即开始适当的药物治疗,包括使用肾上腺素。考虑严重反应后重新给个别患者服用伊米苷酶的风险和益处。
在使用伊米苷酶的患者中观察到输液相关反应(IARs),如血管性水肿、瘙痒、皮疹、荨麻疹、胸部不适、寒战、疲劳、输液处灼烧、输液处不适、输液处肿胀和发热。
如果发生IAR,降低输注速度,暂时停止输注,或给予抗组胺药或退烧药可改善症状。再次给药伊米苷酶时,密切监测发生iar的患者。
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参考资料:FDA说明书,FDA更新于2024年12月19日,https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=020367
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