患者服用利司扑兰干糖浆时有什么需要注意的吗

利司扑兰干糖浆（Evrysdi）是一种用于治疗脊髓性肌萎缩症（SMA）的药物，适用于经遗传检测确诊的患者。在使用过程中，患者需严格遵循医嘱，注意用法用量、不良反应及特殊人群用药等事项。

患者服用利司扑兰干糖浆时有什么需要注意的吗

利司扑兰干糖浆的使用需要严格遵循医嘱，以明确疗效和安全性。以下从用药前准备和服药指导两个方面详细介绍注意事项。

用药前准备

在开始使用利司扑兰干糖浆前，患者需由熟悉SMA诊疗的医师进行评估和处方。治疗前应确认SMN1基因缺失或突变，并评估SMN2拷贝数。对于早产儿或长期机械通气的患者，需密切监测用药后的反应。孕妇禁用或尽量避免使用，哺乳期女性在治疗期间建议暂停哺乳，生殖潜力者需采取避孕措施。

服药指导

每日需在同一时间服用利司扑兰干糖浆，建议饭后服用以减少胃肠道不适。若服药后出现呕吐，无需补服。剂量调整需严格遵循医师建议，不可自行增减。口服干糖浆后，建议用水清口，避免药物残留。对于儿童患者，尤其是新生儿和早产儿，需谨慎使用，因其代谢酶发育未成熟，血药浓度可能升高。

通过以上注意事项，患者可以更好地管理用药过程，减少不良反应的发生，提高治疗效果。

利司扑兰干糖浆的储存方式

正确的储存方式对保持药物稳定性和疗效比较重要。以下从储存条件和有效期两个方面进行说明。

储存条件

利司扑兰干糖浆需在室温（不超过25℃）下保存，避免阳光直射和高湿环境。干糖浆配制后需冷藏（2-8℃）保存，建议在64日内使用完毕。每次使用后需密封瓶盖，防止药物受潮或污染。

有效期

未开封的利司扑兰干糖浆有效期为24个月。配制后的药物需在规定时间内使用，超过期限可能导致药效降低或失效。患者和家属需定期检查药物状态，如发现性状异常（如变色或沉淀），应立即停止使用并咨询医师。

利司扑兰干糖浆患者的健康生活方式

除了正确用药和储存，健康的生活方式对SMA患者的治疗和康复同样重要。以下从饮食管理和日常活动两个方面提供建议。

饮食管理

SMA患者需保持均衡饮食，摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质，以支持肌肉和神经功能。避免高糖、高脂肪食物，减少胃肠道负担。服药期间，可适当增加水分摄入，帮助药物代谢。

日常活动

根据患者身体状况，制定适度的活动计划。轻度的物理治疗或康复训练有助于维持肌肉功能和关节灵活性。避免过度疲劳，确认充足的休息和睡眠。定期随访医师，及时调整治疗方案。

健康的生活方式能够辅助药物治疗，提升患者的生活质量和治疗效果。