马瓦卡坦(Mavacamten)用法用量是什么？

马瓦卡坦(Mavacamten)是一种用于治疗症状性纽约心脏协会(NYHA)II-III级梗阻性肥厚型心肌病(HCM)的处方药，旨在改善患者的功能能力和症状。

马瓦卡坦(Mavacamten)用法用量

1、起始与维持治疗

(1)、马瓦卡坦的剂量必须根据患者的临床状态和超声心动图评估进行个体化调整。

(2)、推荐起始剂量为每日口服5mg，不考虑用餐时间。

(3)、允许的后续剂量(经滴定)为2.5mg、5mg、10mg或15mg，每日一次。

(4)、患者可能需要数周时间才能达到稳态血药浓度和治疗效果。

2、剂量调整

(1)、在开始或调整剂量时，应首先考虑患者的左心室射血分数(LVEF)，然后考虑瓦氏动作左心室流出道(LVOT)梯度和患者的临床状态，以指导适当的马瓦卡(2)、坦给药。如果LVEF低于50%，应中断治疗。

3、漏服或延迟剂量

(1)、如果漏服一剂马瓦卡坦，应尽快补服，但同一天内不应服用两剂。

(2)、如果延迟服用，应在次日按原计划时间服用下一剂。

马瓦卡坦(Mavacamten)用药注意事项

1、心衰风险

(1)、马瓦卡坦可导致收缩功能不全和心衰。

(2)、在开始治疗前和期间，必须通过超声心动图评估LVEF。

(3)、不推荐在LVEF低于55%的患者中开始使用。

(4)、如果LVEF在任何访视时低于50%或患者出现心衰症状或临床状态恶化，应中断治疗。

2、CYP450药物相互作用

(1)、避免与中度至强效CYP2C19抑制剂或强效CYP3A4抑制剂以及中度至强效CYP2C19诱导剂或中度至强效CYP3A4诱导剂同时使用。

(2)、这些药物相互作用可能导致心衰或疗效丧失。

3、胚胎-胎儿毒性

(1)、马瓦卡坦可能对胎儿造成伤害。

(2)、对于有生育能力的女性，必须在开始治疗前确认未怀孕，并建议在治疗期间及最后一剂后4个月内使用有效的避孕措施。

马瓦卡坦(Mavacamten)患者生活方式建议

1、患者在服用马瓦卡坦期间，应避免饮酒，因为酒精可能加重药物的镇静作用或低血压效应。

2、应避免过度劳累和剧烈运动，以免增加心脏负担。

3、建议保持健康的饮食习惯，避免高盐饮食，以减轻水肿和心脏负荷。