司美替尼(Koselugo)副作用

司美替尼(Koselugo)是一种用于治疗神经纤维瘤病1型(NF1)相关丛状神经纤维瘤的激酶抑制剂，虽然疗效较好，但也会带来一系列副作用。

司美替尼(Koselugo)副作用

1、心血管系统副作用

（1）心肌病‌是司美替尼可能引起的严重副作用之一，约23%的儿科患者会出现左心室射血分数(LVEF)下降≥10%。

（2）症状可能包括持续性咳嗽、喘息、疲劳、呼吸急促、心率增快以及脚踝和脚部肿胀。

2、管理建议‌

（1）治疗前及治疗期间定期通过超声心动图评估心功能。

（2）每3个月检查一次LVEF(第一年)，之后每6个月一次。

（3）若出现无症状LVEF下降≥10%且低于正常下限，应暂停用药直至恢复，并在减量后继续治疗。

（4）对于有症状的LVEF下降或3-4级LVEF降低，需永久停药。

3、眼部副作用

约15%的患者会出现‌眼部毒性‌，包括视力模糊、畏光、白内障和眼压升高。严重时可能导致视网膜静脉阻塞(RVO)或视网膜色素上皮脱离(RPED)。

4、管理建议‌

（1）开始治疗前及治疗期间定期进行眼科检查。

（2）出现视力变化立即就医。

（3）发生RVO需永久停药。

（4）出现RPED应暂停用药，每3周进行光学相干断层扫描评估直至恢复，之后减量继续治疗。

司美替尼(Koselugo)日常注意事项

1、用药管理

（1）剂量与给药‌：推荐剂量为25mg/m²，每日两次空腹服用(餐前2小时或餐后1小时)。

（2）胶囊服用‌：必须整粒吞服，不可咀嚼、溶解或打开胶囊。

（3）漏服处理‌：若漏服，6小时内可补服；超过6小时则跳过，下次按时服用。

（4）呕吐处理‌：服药后呕吐不需补服，按原计划服用下一剂。

2、饮食与生活方式

（1）空腹要求‌：服药前后需保持空腹状态(餐前2小时至餐后1小时)。

（2）避免食物‌：治疗期间避免葡萄柚及葡萄柚汁。

（3）维生素E‌：药物含有维生素E，每日摄入量不应超过推荐或安全限值。

（4）出血风险‌：避免同时使用维生素K拮抗剂或抗血小板药物，可能增加出血风险。