司替戊醇(Diacomit)的中文说明书:适应症,用法用量,副作用及注意事项

司替戊醇，原研药由法国Biocodex公司研发生产，该药物目前也存在老挝卢修斯地区的仿制药版本，但其原研药物尚未正式登陆中国市场。2018年8月24日，美国食品药品监督管理局(FDA)正式批准了Biocodex公司的司替戊醇上市，标志着该药物成为治疗2岁及以上Dravet综合征患者相关症状的新选择。

此后，司替戊醇迅速扩展至欧盟、日本、美国等多个国家和地区，作为治疗Dravet综合征的重要药物之一，它常与氯巴占、丙戊酸盐等药物联合使用，以期达到更佳的治疗效果。然而，目前司替戊醇尚未被纳入我国医疗保障体系之中。

(一)适应症

司替戊醇用于治疗6个月及以上且体重≥7kg的服用氯巴占患者的Dravet综合征(DS)相关疾病发作。尚无临床数据支持使用司替戊醇作为单药治疗Dravet综合征。

(二)推荐用量

推荐口服剂量为50mg/kg/天，分2或3次给药(即16.67mg/kg每日3次或25mg/kg每日2次)，具体取决于患者的年龄和体重。如果给定可用规格无法达到确切剂量，则四舍五入至最接近的可能剂量。最大推荐总剂量为3000mg/天。

司替戊醇

(三)适应人群

6个月及以上、体重7kg或以上服用氯巴占的患者与部分婴儿患者。

(四)禁忌症

尚未明确。

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(五)副作用

最常见的不良反应(至少10%的LuciStir-治疗患者发生且比安慰剂组更常见)包括：嗜睡、食欲下降、激越、共济失调、体重下降、张力减退、恶心、震颤、构音障碍、失眠。

(六)注意事项

1.嗜睡管理

医生应密切关注患者是否出现嗜睡症状，尤其是在司替戊醇与氯巴占联合治疗期间。一旦发现嗜睡，可尝试减少氯巴占剂量25%，并观察症状变化。若嗜睡依旧，需进一步调整氯巴占剂量及评估其他镇静性药物的必要性，同时提醒患者避免从事需高度警觉的活动，如驾驶或操作重型机械。

2.食欲与体重监测

司替戊醇可能影响食欲及体重，儿科患者应尤其注意生长发育情况。在必要时，考虑将司替戊醇的周剂量适度减少30%，减轻相关副作用。

3.血液学检查

鉴于司替戊醇可能引起中性粒细胞和血小板计数的显著下降，治疗前应进行全面的血液学评估，并在治疗过程中每6个月复查一次。

4.戒断反应

为避免疾病发作频率增加及痉挛持续状态的风险，司替戊醇的停药应逐步进行。如遇紧急情况需快速停药，应加强医疗监测，确保患者稳定。

(七)药物相互作用

1.司替戊醇对其他药物的影响

CYP1A2、CYP2B6、CYP3A4、CYP2C8、CYP2C19、P-糖蛋白(P-gp)和乳腺疾病耐药蛋白(BCRP))底物

体外数据显示，司替戊醇是CYP1A2、CYP2B6和CYP3A4的抑制剂和诱导剂。由于潜在的药物相互作用，当与司替戊醇伴随给药时，应根据临床情况考虑调整CYP1A2底物(如茶碱、咖啡因)、CYP2B6底物(如舍曲林、塞替派)和CYP3A4底物(如咪达唑仑、三唑仑、奎尼丁)的剂量。

由于可能抑制酶/转运蛋白活性，如果与司替戊醇伴随给药时发生不良反应，应考虑减少CYP2C8、CYP2C19底物(如地西泮、氯吡格雷)、P-gp底物(如卡马西平)和BCRP底物(如甲氨蝶呤、哌唑嗪、格列本脲)的剂量。

氯巴占

司替戊醇(抑制CYP3A4和2C19)与氯巴占合用导致氯巴占(CYP3A4的底物)和去甲氯巴占(氯巴占的活性代谢物，CYP2C19的底物)的血浆浓度升高。

这可能会增加氯巴占相关不良反应的风险。如果与司替戊醇联合给药时发生不良反应，考虑减少氯巴占的剂量。

2.其他药物对司替戊醇的影响

当与CYP1A2、CYP3A4或CYP2C19强效诱导剂(如利福平、苯妥英、苯巴比妥和卡马西平)联合给药时，可能发生导致司替戊醇浓度降低的基于诱导的相互作用，因为这些酶均可代谢司替戊醇。

应避免司替戊醇与强诱导剂合并使用，或进行剂量调整。

3.CNS抑制剂和酒精

司替戊醇与其他CNS抑制剂(包括酒精)合并使用可能增加镇静和嗜睡的风险。想了解更多关于司替戊醇的信息吗？还可点击免费在线咨询

(八)储存条件

储存在25°C(77°F)，允许在15°C到30°C(59°F到86°F)之间偏移。原瓶储藏，请勿去除干燥剂，防潮。