艾美赛珠单抗(Emicizumab)标准用法与剂量‌

并首次为A型血友病合并FVIII的抑制物的患者量身打造了双特异性抗体的艾美赛珠单抗，将其通过独特的桥接活化了凝血因子，实现了对FVIII的有效的止血。

一、艾美赛珠单抗(Emicizumab)标准用法与剂量‌

1、推荐剂量方案‌

(1)、初始阶段‌：前4周按3mg/kg剂量每周一次皮下注射。

(2)、维持治疗‌：4周后调整为1.5mg/kg每周一次。

(3)、给药方式‌：仅限皮下注射使用。

2、漏服剂量处理‌

(1)、若未在预定日期给药，应在下次给药日前尽快补用。

(2)、禁止通过加倍剂量来弥补漏服剂量。

二、艾美赛珠单抗(Emicizumab)用药注意事项‌

1、严重不良反应警示‌

(1)、血栓性微血管病‌：发生率1.6%，临床特征包括血小板减少、微血管病性溶血性贫血和急性肾损伤。

(2)、血栓栓塞事件‌：发生率1.1%，需警惕四肢肿胀、胸痛、呼吸困难等栓塞征象。

2、aPCC联合用药风险‌

当24小时内平均累积剂量超过100U/kg的活化凝血酶原复合物时，TMA和血栓风险显著增加。

3、实验室检测干扰‌

(1)、干扰内在凝血途径检测项目，包括ACT、aPTT及基于aPTT的所有检测方法。

(2)、禁止使用内在凝血途径检测结果来调整剂量或监测FVIII抑制物滴度。

三、艾美赛珠单抗(Emicizumab)药品配制与储存‌

1、配制规范‌

(1)、皮下注射前需肉眼检查颗粒物和变色情况。

(2)、艾美赛珠单抗为无色至微黄色溶液，发现颗粒物或变色应弃用。

2、储存条件‌

(1)、原包装冷藏于2-8°C，严格避光。

(2)、未开封药瓶可在低于30°C环境下储存不超过7天。

四、艾美赛珠单抗(Emicizumab)患者健康生活方式‌

1、用药自我管理‌

(1)、注射技巧‌：经专业培训后患者可自行注射，7岁以下儿童不建议自行给药。

(2)、注射部位‌：每次选择不同解剖位置(上臂外侧、大腿或腹部象限)。

2、症状监测与报告‌

(1)、TMA识别‌：出现意识模糊、腹痛、虚弱、少尿等症状应立即就医。

(2)、出血征象‌：关注关节、肌肉等部位的异常出血。

3、定期监测与随访‌

实验室检查‌：遵循医嘱定期完成肝功能和甲状腺功能检查。