阿培利司适应症

阿培利司是一种选择性PI3Kα抑制剂，通过靶向抑制PIK3CA突变相关信号通路，用于治疗PIK3CA相关过度生长谱系（PROS）疾病。

阿培利司适应症

1、阿培利司适用于以下患者

（1）PIK3CA相关过度生长谱系（PROS）‌：

（2）适用于成人和2岁及以上儿童患者；

（3）需存在经检测确认的PIK3CA基因突变；

（4）临床表现为严重或危及生命的PROS症状且需系统性治疗。

阿培利司用法用量‌

1、推荐剂量‌

（1）成人‌：250mg口服，每日1次，随餐服用。

（2）儿童（2至<18岁）‌：初始剂量50mg口服，每日1次，随餐服用；≥6岁患者治疗24周后若需优化疗效，可增至125mg/d。

2、剂型选择‌

（1）片剂‌：50mg、125mg、200mg，可整片吞服或制备为口服混悬液（适用于吞咽困难者）。

（2）口服颗粒‌：50mg/包，仅用于50mg剂量，不可拆分或联合片剂使用。

3、剂量调整‌

（1）常见减量方案‌：

（2）成人：首次减至125mg/d，第二次减至50mg/d；

（3）儿童：从125mg/d减至50mg/d。

（4）永久停药条件‌：无法耐受50mg/d或出现特定严重不良反应（如重度超敏反应、肺炎等）。

阿培利司（PIQRAY）用药注意事项‌

1、严重超敏反应‌

（1）表现‌：过敏性休克、血管性水肿等。

（2）处理‌：立即永久停药并给予对症治疗。

2、高血糖风险‌

监测要求‌：治疗前检测空腹血糖（FPG）和HbA1c，治疗期间每周监测FPG（前2周），后改为每4周1次。

3、皮肤毒性‌

（1）严重皮肤反应（SCARs）‌：包括Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症等。

（2）处理‌：出现疑似症状立即中断给药，确诊后永久停药。

4、肺炎与腹泻/结肠炎‌

（1）肺炎‌：新发或加重的呼吸困难、咳嗽需评估，确诊后永久停药。

（2）腹泻/结肠炎‌：≥2级腹泻需中断给药，直至缓解；结肠炎患者可能需要糖皮质激素治疗。

5、药物相互作用‌

（1）避免联用强CYP3A4诱导剂（如利福平）；

（2）慎用CYP2C9底物药物（可能降低其疗效）。