曲恩汀适应症‌

曲恩汀是一种铜螯合剂，专为‌成人威尔逊病‌患者设计，适用于已实现铜代谢稳定且对青霉胺耐受的患者。该药物通过螯合体内过量铜并促进其经尿液排泄，减少肠道对铜的吸收，从而维持铜代谢平衡。

曲恩汀适应症‌

1、CUVRIOR‌仅用于成人‌威尔逊病的治疗，且需满足以下条件：

（1）病情稳定‌：患者已通过前期治疗实现铜代谢正常化（脱铜状态）；

（2）青霉胺耐受‌：患者对青霉胺治疗无严重不良反应。

2、注意

儿童患者、对曲恩汀或辅料过敏者禁用。

曲恩汀用法与用量

1、推荐剂量

（1）初始剂量‌：根据患者既往青霉胺剂量转换（见表1），每日总量300–3,000mg，分2次口服；

（2）最大剂量‌：每日不超过3,000mg；

（3）剂量调整‌：需结合临床症状及血清非铜蓝蛋白铜（NCC）监测结果动态调整。

2、服药方法

（1）空腹服用‌：餐前1小时或餐后2小时服用，避免与食物、牛奶同服；

（2）整片吞服‌：不可咀嚼、压碎或溶解，若需分剂量可沿刻痕掰半；

（3）时间间隔‌：与其他药物或矿物质补充剂（如铁、锌）需间隔1–2小时。

曲恩汀用药注意事项

1、禁忌与警告

（1）过敏反应‌：如出现皮疹或其他超敏反应，应立即停药；

（2）神经症状恶化‌：治疗初期可能因铜动员导致神经系统症状加重，需密切监测；

（3）铜/铁缺乏‌：长期治疗可能引发铜或铁缺乏，需定期检测相关指标。

2、药物相互作用

（1）矿物质补充剂‌：铁剂需间隔2小时，其他矿物质（钙、镁等）需间隔1小时；

（2）其他口服药‌：至少间隔1小时服用。

3、特殊人群

（1）孕妇‌：需严格监测铜水平，维持最低有效剂量；

（2）哺乳期‌：现有数据未明确曲恩汀是否分泌至乳汁，需权衡利弊；

（3）老年患者‌：建议从低剂量起始，警惕肝肾功能影响。