曲恩汀主治什么病

曲恩汀是一种铜螯合剂，主要用于治疗成人威尔逊病（Wilson'sdisease）患者。

曲恩汀主治什么病

1、主治疾病

（1）曲恩汀的主要适应症为‌成人稳定型威尔逊病患者的治疗‌，适用于已实现铜代谢稳定且对青霉胺（penicillamine）耐受的患者。

（2）威尔逊病是一种遗传性铜代谢障碍疾病，导致铜在肝脏、大脑等器官中异常蓄积。

（3）曲恩汀通过螯合体内过量铜离子并促进其排泄，维持铜代谢平衡。

（4）临床试验显示，曲恩汀在转换治疗（从青霉胺转为曲恩汀）后，患者血清非铜蓝蛋白铜（NCC）水平保持稳定，24小时尿铜排泄量（UCE）有所降低。

2、禁忌症‌

对曲恩汀或其辅料过敏者禁用。

曲恩汀规格性状

1、制剂规格‌

（1）剂量‌：每片含300mg曲恩汀四盐酸盐（相当于150mg曲恩汀碱基）。

（2）外观‌：椭圆形黄色薄膜包衣片，功能性刻痕，两侧刻有“OL75”黑色字样。

（3）包装‌：每大盒含9小盒，每小盒含8片铝塑泡罩包装（总计72片）。

2、理化特性‌

（1）活性成分‌：曲恩汀四盐酸盐，分子式C6H22N4Cl4，分子量292.08g/mol。

（2）辅料‌：胶体二氧化硅、甘油二山嵛酸酯、甘露醇等。

3、储存条件‌

需在20-25°C（68-77°F）下保存，允许短期暴露于15-30°C环境。

曲恩汀药理作用

1.药理作用

（1）铜螯合作用‌：曲恩汀与体内游离铜离子形成稳定复合物，通过尿液排出体外，减少铜在组织中的蓄积。

（2）肠道铜吸收抑制‌：曲恩汀还可螯合肠道中的铜，降低其吸收。

2、药代动力学‌

（1）吸收‌：空腹服用后1.25-2小时达血药峰值（Tmax），剂量在900-1,500mg范围内呈线性吸收。

（2）代谢‌：主要经肝脏乙酰化为N(1)-乙酰基三乙烯四胺（MAT）和N(1),N(10)-二乙酰基三乙烯四胺（DAT）两种活性代谢物。

（3）排泄‌：原型药物及代谢物主要通过尿液排泄，消除半衰期约13.8-16.5小时。

3、临床监测‌

治疗期间需定期监测血清非铜蓝蛋白铜（NCC）和24小时尿铜排泄量（UCE），以调整剂量并避免铜缺乏。