曲恩汀如何使用

曲恩汀是一种铜螯合剂，专用于治疗已脱铜且对青霉胺耐受的成人威尔逊病患者。曲恩汀通过螯合体内过量铜并促进排泄发挥作用，但需严格遵循用法、注意药物相互作用及特殊人群的用药调整。

曲恩汀如何使用

1、常规用法‌

（1）起始剂量‌：成人推荐每日300-3000mg，分2次口服（如早晨与傍晚），最大日剂量不超过3000mg。

（2）剂量调整‌：根据临床评估和血清非铜蓝蛋白铜（NCC）水平调整剂量，建议治疗初期每3个月监测NCC，后续每6个月一次。

（3）服药要求‌：需空腹服用（餐前1小时或餐后2小时），整片吞服不可咀嚼，避免与食物、牛奶或其他药物同服。

2、转换治疗‌

（1）从青霉胺转换‌：需先停用青霉胺，再按等效剂量表切换（如青霉胺250mg/日对应曲恩汀600mg/日）。

（2）其他曲恩汀制剂‌：不可按毫克直接替换，需注意活性成分（三乙撑四胺碱基）含量差异。

曲恩汀药物相互作用‌

1、绝对禁忌联用‌

（1）硝酸酯类药物‌：联用可致严重低血压，需严格避免。

（2）铁剂：间隔至少2小时服用。

（3）其他矿物质：间隔至少1小时服用。

（4）其他口服药物‌：需间隔1小时以上服用，以防吸收干扰。

2、注意事项‌

患者长期使用可能引起铜或铁缺乏，应定期监测并酌情补充。

曲恩汀特殊人群用药‌

1、肝肾功能不全者‌

（1）肝功能不全‌：轻中度患者需减量（不超过10mg/日），重度（Child-PughC）禁用。

（2）肾功能不全‌：中重度患者需调整剂量（如肌酐清除率≤30mL/min时最大剂量5mg/48小时）。

2、孕妇及哺乳期女性‌

（1）妊娠期‌：动物实验显示胚胎毒性（如铜耗竭致畸形），需要权衡利弊使用，并全程监测铜水平。

（2）哺乳期‌：有限数据表明三乙撑四胺可能分泌至乳汁，建议评估后决定是否停药。