司替戊醇(Stiripentol)临床应用指南‌

司替戊醇(Stiripentol)是一种新型抗癫痫药物，主要用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。其临床应用需严格遵循适应症要求，并注意特殊人群的用药安全。

一、司替戊醇(Stiripentol)适应症与用法用量‌

1.适应症范围‌

(1)司替戊醇适用于2岁及以上Dravet综合征患者的癫痫发作治疗，但必须与氯巴占联合使用。

(2)目前尚无临床数据支持其作为Dravet综合征的单一疗法。

2.剂型规格‌

(1)胶囊剂：250mg(粉色)和500mg(白色)。

(2)口服混悬液粉末：250mg和500mg包装。

3.用药方案‌

(1)推荐口服剂量为50mg/kg/日，分2-3次服用。

(2)最大日剂量不得超过3000mg。

二、司替戊醇(Stiripentol)禁忌症与注意事项‌

1.禁忌症‌

目前尚无明确的绝对禁忌症。

2.禁忌食物与药物‌

(1)酒精：可能加重嗜睡和头晕症状。

(2)其他中枢神经系统抑制剂：可能增强镇静作用。

(3)强效CYP诱导剂：包括利福平、苯妥英、苯巴比妥和卡马西平，可能降低司替戊醇血药浓度。

3.用药注意事项‌

(1)漏服处理：发现后立即补服，接近下次服药时间则跳过，不得服用双倍剂量。

(2)停药原则：需逐渐减量，避免突然停药导致癫痫发作加重。

三、司替戊醇(Stiripentol)特殊人群用药指南‌

1.儿童患者‌

(1)2-18岁儿童的安全性和有效性已获证实。

(2)2岁以下儿童的安全性和有效性尚未确定。

2.老年患者‌

(1)临床研究未纳入≥65岁患者。

(2)需考虑年龄相关的肝肾功能异常对药物代谢的影响。

3.妊娠期妇女‌

(1)基于动物数据，可能对胎儿造成伤害。

4.哺乳期妇女‌

(1)尚无司替戊醇在人类乳汁中存在的相关数据。

(2)应权衡母乳喂养的获益与母亲临床需求。

5.肝功能不全患者‌

(1)不建议用于中度或重度肝功能不全患者。

(2)药物主要通过肝脏代谢，需谨慎使用。

6.肾功能不全患者‌

(1)不建议用于中度或重度肾功能不全患者。

(2)药物代谢产物主要通过肾脏排泄。

7.苯丙酮尿症患者‌

(1)口服混悬液含苯丙氨酸(250mg装含1.40mg，500mg装含2.80mg)。

(2)开处方前应考虑每日苯丙氨酸总摄入量。