喜保宁(Sabril)的适应症

以喜保宁(Sabril)为代表的氨己烯酸(vigabatrin)类的口服抗癫痫药物，其临床应用初步具有较好的效果。

一、喜保宁(Sabril)适应症

1、主要治疗病症

(1)、难治性复杂部分性癫痫发作(CPS)‌：适用于2岁及以上对其他多种治疗反应不足的难治性CPS患者的辅助治疗，需权衡视力丧失风险。

(2)、婴儿痉挛症(IS)‌：作为1个月至2岁婴儿的单药治疗，需评估获益大于视力丧失风险。

2、使用限制

(1)、不推荐作为CPS的一线治疗药物。

(2)、治疗失败标准：CPS患者3个月内未见显著疗效，IS患者2-4周内无效时应停药。

二、喜保宁(Sabril)临床治疗效果

1、难治性CPS

(1)、成人患者‌：在对照研究中，3000mg/天组癫痫发作频率中位数从基线8.5次/月降至3.7次/月，显著优于安慰剂组。

(2)、应答率‌：51%患者发作频率减少≥50%，部分患者可实现无发作。

(3)、儿童患者‌：基于药代动力学桥接分析证实疗效，推荐按体重调整剂量。

2、婴儿痉挛症

(1)、高剂量组(100-148mg/kg/天)‌：15.9%患儿达到痉挛完全停止(EEG证实)，显著优于低剂量组(7%)。

(2)、起效时间‌：部分患儿在2-4周内可见显著改善。

(3)、疗程建议‌：临床研究提示6个月疗程可能足够。

三、喜保宁(Sabril)特殊人群用药方案

1、肾功能不全患者

(1)、成人及≥2岁儿童‌：

轻度损害(CLcr 50-80mL/min)：减量25%。

中度损害(CLcr 30-50mL/min)：减量50%。

重度损害(CLcr 10-30mL/min)：减量75%。

(2)、婴儿‌：暂无明确剂量调整指南。

2、老年患者

(1)、肾清除率降低36%，需考虑减量。

(2)、严重肾功能不全老年患者可能出现持续镇静。

3、其他特殊人群

(1)、孕妇‌：妊娠C类，动物实验显示胎儿畸形风险。

(2)、哺乳妇女‌：药物分泌入乳汁，建议停药或停止哺乳。

(3)、东亚裔患者‌：系统暴露量增加约70%，建议从低剂量开始。