Kalydeco(ivacaftor)的适应人群有哪些？

Kalydeco通过修复和恢复囊性纤维化（CF）患者体内的CFTR蛋白功能，在减轻呼吸困难、慢性肺部感染和胰腺功能障碍等方面具有显著疗效，为患有特定类型疾病的患者带来了新的治疗希望。

Kalydeco(ivacaftor)的适应人群有哪些？

Kalydeco被证实适用于治疗年龄在一个月及以上的囊性纤维化（CF）患者，这些患者的CFTR基因中至少存在一种对ivacaftor增强作用有积极反应的突变。

在患者的基因型信息不明确的情况下，建议采用FDA批准的CF基因突变检测来筛查是否存在CFTR基因的突变；进一步根据突变检测使用说明的建议，进行双向测序验证，这样的检测流程有助于医生为患者提供更为精准和个性化的治疗方案。患者在用药时也应了解药物的相互作用，减少不良事件的发生。

Kalydeco(ivacaftor)的药物相互作用

其他药物对Kalydeco(ivacaftor)可能产生的影响：

1、CYP3A抑制剂

Kalydeco(ivacaftor)作为敏感的CYP3A底物，其代谢可能受到强效CYP3A抑制剂的影响。对于年龄小于6个月的患者，若需服用强效CYP3A抑制剂，不推荐使用Kalydeco；对于6个月及以上的患者，若同时服用强效CYP3A抑制剂（如酮康唑、伊曲康唑、泊沙康唑、伏立康唑、泰利霉素和克拉霉素），建议减少Kalydeco的剂量。

与氟康唑等中度CYP3A抑制剂合用时，可能会增加Kalydeco(ivacaftor)的暴露量。对于6个月及以上的患者，若同时使用中度CYP3A抑制剂（如氟康唑和红霉素），建议减少Kalydeco的剂量。对于年龄小于6个月的患者，不推荐同时使用中度CYP3A抑制剂和Kalydeco。

2、CYP3A诱导剂

强效CYP3A诱导剂，如利福平，可能显著降低Kalydeco(ivacaftor)的暴露量。不推荐与强效CYP3A诱导剂（如利福平、利福布汀、苯巴比妥、卡马西平、苯妥英和圣约翰草）同时使用。了解更多Kalydeco(ivacaftor)信息，点击免费在线咨询

3、环丙沙星

与环丙沙星合用时，对Kalydeco(ivacaftor)的暴露量无显著影响。在同时使用Kalydeco和环丙沙星时，无需调整剂量

患者应严格遵循医生的指示和用药指导，按时按量服用Kalydeco，不要自行增加或减少剂量，也不要随意停药。如有任何疑问或不适，请及时咨询专业医生或药师，接受专业的建议和指导。

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