吡非尼酮胶囊治疗皮肌炎相关间质性肺病的临床招募

吡非尼酮胶囊治疗皮肌炎相关间质性肺病的安全性有效性试验。

适应症

皮肌炎相关的间质性肺病

实验分期

Ⅲ期

项目用药

本项目用药为吡非尼酮胶囊，规格为100mg/粒，口服，3次/日，（第1周）1粒/次，（第2周）2粒/次，（第3周）3粒/次，（第4周）4粒/次，具体用药流程还请咨询主治医生。

入选条件

1.年龄18~65岁（含18岁及65岁），性别不限；

2.根据1975年Bohan和Peter的炎性肌病分类标准确诊为皮肌炎（DM）；或根据修订后Sontheimer标准确诊的临床无疾病皮肌炎（CADM）；

3.经肺部高分辨CT（HRCT）诊断明确符合间质性肺病（ILD）；

4.用力肺活量（FVC）为预计值的40%~80%（含40%不含80%）；

5.一氧化碳弥散量（DLco）（使用Hb校正）为预计值的30%~80%（含30%及80%）；

6.已接受糖皮质激素（下简称“激素”）及/或至少一种免疫抑制剂治疗≥3个月，其中激素剂量（以泼尼松等效剂量计算）应该维持≤20mg/d至少1个月，免疫抑制剂应为环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤中的至少一种，且免疫抑制剂的种类及剂量应至少维持稳定≥3个月。上述激素及免疫抑制剂治疗方案允许在研究期间减量，但不允许加量；

7.患者自愿参加本试验，依从性良好，在研究前有能力理解和签署知情同意书。

具体入选条件还请咨询药队长专业医学顾问。

排除条件

1.凡不符合纳入标准任何一条者；

2.合并其它风湿性疾病：如系统性硬化症、干燥综合征、混合型结缔组织病、未分化结缔组织病；合并系统性血管炎，如ANCA相关血管炎者；

3.合并其它可能引起肌肉病变和肌无力症状的疾病，包括：神经性疾病（如肌营养不良、重症肌无力、肌萎缩性侧索硬化、吉兰-巴雷综合征）、药物（如他汀类药物等）、感染、遗传性肌病、内分泌肌病、电解质紊乱、横纹肌溶解；

4.临床病史、体征、血清学检查、HRCT及支气管肺泡灌洗结果提示除炎性肌病外还有其它可引起ILD的疾病，如其它CTD、系统性血管炎、感染、结节病或环境因素所致的过敏性肺炎

5.合并脏器功能显著异常的患者：a)肝脏：谷丙转氨酶、谷草转氨酶＞3倍正常值范围上限（排除因为肌肉病变所致的转氨酶增高）；总胆红素＞1.5倍正常值范围上限；肝硬化分级为ChildPughC级者；b)肾脏：肌酐清除率＜30mL/min；c)肺：有气道阻塞疾病者（使用支气管扩张药之前的FEV1/FVC<0.7）；肺部有其他临床意义严重异常者；d)心血管：（i）6周内出现重度高血压，且治疗后未得到控制(≥160/100mmHg)，（ii）6个月内出现心肌梗死，（iii）6个月内出现不稳定型心绞痛；（iv）肺动脉高压伴显著右心衰竭表现者；（v）合并心肌受累者；e)胃肠道：伴有活动性消化道溃疡者；f)神经系统：伴有精神疾病患者；g)出凝血功能：12个月内有血栓事件病史（包括卒中和短暂性缺血发作）。

6.研究者判断，因为其他疾病（非炎性肌病）而使预期寿命＜1年的患者；

7.对试验药物或者其成分过敏（如乳糖）；

8.日光性皮炎患者；

9.既往接受尼达尼布或吡非尼酮治疗；

10.三个月内参加其他药物临床试验者。

具体排除条件还请咨询药队长专业医学顾问。

试验中心

德阳市人民医院、无锡市人民医院、山东大学齐鲁医院、中国医科大学附属盛京医院、广元市中心医院、中山大学孙逸仙纪念医院、烟台毓璜顶医院、宣城市人民医院、河南科技大学第一附属医院、阜阳市人民医院等。具体试验医院还请咨询药队长专业医学顾问。